Mucoviscidose

1. Etat des lieux

La mucoviscidose est la pathologie génétique grave la plus fréquente en France. Elle touche 1 nouveau-né sur 3 500 et 1 personne sur 25 est porteuse du gène sans être malade (porteur sain).

Depuis 2003, le dépistage à la naissance est systématiquement proposé. De ce fait, le nombre de patients augmente rapidement et l’organisation en réseau des nombreux professionnels intervenant auprès de ces patients devient donc une nécessité (circulaire du 22 octobre 2001). 2. La mission d’AquiRespi La mission d’AquiRespi est d’améliorer la qualité et l’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose en optimisant la prise en charge de proximité : Améliorer la prise en charge du patient par la coordination et par une démarche qualité des professionnels de santé : - organisation de réunions de concertation pluriprofessionnelles (pour les nouveaux dépistés et les patients avec difficultés de prise en charge, indemnisées pour les libéraux) ; - démarche qualité pour les professionnels membres du réseau (charte qualité, protocoles de soin, bilans, formations…) ; - permanence téléphonique médicale. Permettre l’échange de données patients entre la ville et l’hôpital par un dossier informatisé personnel. Réduire le délai de consultation médicale par une fonction de vigilance de l’infirmière et du kinésithérapeute référent (indemnisé). Mettre en œuvre une éducation thérapeutique des patients et de leur famille :

- formation des professionnels de santé à l’éducation du patient atteint de mucoviscidose ;

- ateliers d’éducation thérapeutiques individuels (indemnisés pour les libéraux) ;

- session d’éducation des parents des nouveaux dépistés


3. Les intervenants du réseau


La cellule de coordination du réseau (voir composition dans la rubrique AquiRespi) :

Son rôle est de concevoir et d’organiser, en lien avec les professionnels concernés, les différents services proposés par le réseau :

- créer et animer le site internet et le dossier patient informatisé,

- organiser les réunions de concertation pluri professionnelles, les plans d’accueils individualisés (en milieu scolaire), les sessions d’information pour les professionnels et les sessions d’éducation des parents des nouveau-nés dépistés,

- répondre aux questions des professionnels sur la prise en charge des patients,

- faciliter la coordination entre les acteurs de proximité (professionnels libéraux, hospitaliers…) et les CRCM.


Les Centres de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose (CRCM) :

Il existe 2 CRCM en Aquitaine : le CRCM « pédiatrique », à l’hôpital Pellegrin, et le CRCM « adultes » à l’hôpital du Haut-Lévêque. Ils ont pour mission légale d’assurer le suivi médical en consultations pluridisciplinaires, de tous les patients atteints de mucoviscidose. Leur rôle dans le réseau est d’inclure les patients, et de transmettre à la cellule de coordination les données médicales nécessaires. Ils participent aux instances du réseau (comité de pilotage, comité scientifique…).


Les professionnels de ville et des CHG :

Le but du réseau est de faciliter la prise en charge des patients en leur permettant l’accès aux données médicales du patient et aux recommandations professionnelles. Ils ont la possibilité de participer aux réunions de concertation pluriprofessionnelles*, aux réunions d’information sur la prise en charge de cette pathologie et aux formations à l’éducation thérapeutique*.


Les médecins des CHG :

Lorsque le patient ne réside pas à proximité du CHU de Bordeaux, il peut être suivi en parallèle par un CHG. Un bilan de consultation est alors envoyé au réseau par les professionnels des établissements conventionnés, afin de le saisir dans le dossier médical informatisé.


Le médecin de ville :

Il s’agit du médecin traitant, pour le patient de plus de 16 ans. Pour les patients plus jeunes, la famille devra indiquer au CRCM quel est le médecin avec lequel elle souhaite que le réseau communique (pédiatre, médecin généraliste, pneumologue…). Son rôle est de signaler à la cellule de coordination du réseau toute dégradation clinique du patient pouvant nécessiter une consultation au CRCM.


Le kinésithérapeute référent :

Outre les soins de kinésithérapie respiratoire, le kinésithérapeute a une mission de vigilance* : il doit signaler à la cellule de coordination du réseau toute dégradation clinique du patient afin de l’orienter vers le médecin adapté (en ville, au CHG ou au CRCM).

De plus, il sera responsable de la coordination des soins de kinésithérapie, notamment par la transmission des informations médicales et des recommandations aux autres kinésithérapeutes intervenant auprès du patient (remplaçant, associé, confrère).


L’infirmier référente :

Il a notamment un rôle de vigilance par le signalement, au décours d’une cure antibiotique, d’une dégradation clinique. Il assure également la transmission des informations et des protocoles aux autres infirmiers intervenant auprès du patient.


Les prestataires :

Leur rôle est de faire remonter les informations relatives à l’utilisation du matériel, de former si besoin les professionnels, et d’assurer l’évacuation des déchets contaminés au domicile.


4. Evaluation


L’évaluation du protocole portera sur le nombre de patients inclus, la qualité de vie, la satisfaction des patients et des professionnels, ainsi que sur la moindre détérioration clinique du patient (croissance staturo-pondérale pour les enfants, nombre d’exacerbations par an…).



Plaquette de présentation :

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